这是一篇医学职称论文范文。IgG4相关性疾病是21世纪新提出的疾病概念,是以血清IgG4升高和组织中IgG4阳性浆细胞浸润为特征的慢性进行性自身免疫性疾病,包括米库利兹病(Mikulicz disease)(又称:良性淋巴上皮病变)､自身免疫性胰腺炎､炎性假瘤､腹膜后纤维化､自身免疫性肝炎､硬化性胆管炎等,可影响各个器官｡其病因总于“湿痰气郁”而成,又“诸脉皆属于目”,该患者曾有眼部手术史,伤及经络,血行不畅,气滞不利｡又观舌苔脉象,符合脾虚痰湿证象｡其病因及发病机制尚不完全明确,临床表现复杂多变,涉及众多临床专业科室,极易漏诊或误诊｡现报告1例以良性淋巴上皮病变为特征的IgG4相关性疾病｡
1病历摘要
患者,女,52岁,因“双眼流泪伴右侧上眼睑肿胀3年”于2015-11-24入院｡病史:患者3年前因双眼睑肿胀发红,流泪瘙痒明显住院,查血清IgG4:3.68 g/L(参考值:0.08~1.40 g/L),行手术治疗,术后病理诊断为“(双侧缘上缘)Mikulicz病,良性淋巴上皮病变”,免疫组化:CD20､CD3散在(+),ck(+)｡CT(2013-08-28)示:双肺下叶磨玻璃样高密度,小叶间隔略增厚｡CT(2015-07-01)示:双肺纹理增多,双肺下叶散在磨玻璃样影,双肺下叶少许渗出,左肺肺大泡｡给予甲强龙及吗替麦考酚酯治疗后症状明显减轻,2015-07-05复查CT示:双肺病变消失,未见明显异常改变,2015-07-05查IgG4:1.64 g/L,较前好转后出院｡出院后继续口服泼尼松和吗替麦考酚酯(0.25 g/片)治疗,后逐渐减量至泼尼松2片/d,吗替麦考酚酯2片/1 d｡
2015-09-06查IgG4:1.430 g/L,2015-11-24查IgG4:3.11g/L｡现症见:双眼流泪伴双侧眼睑肿胀,右侧较左侧肿胀明显,边界尚清,活动度欠佳,无压痛,咽部有痰难以咳出,纳可,眠差,偶有四肢关节疼痛,无口干､咽喉干燥不适感｡2年前行眶内肿物摘除手术,鼻窦开放､鼻中隔偏曲矫正及下鼻甲黏膜部分切除术,否认其他疾病史｡患者既往从事化验工作,接触硝酸铵､TNT､木粉及石棉等物质｡激素面容,全身未触及肿大淋巴结,眼部检查:右眼视力1.0,左眼视力1.0;双眼眼压正常,眼球运动尚可｡
双侧睑结膜无充血,巩膜无黄染,角膜透明,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双眼底检查未见异常｡双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,腹部及神经系统等检查无异常｡辅助检查:血清IgA:1.83 g/L,IgG:12.2 g/L,IgM:0.468 g/L,抗中性粒细胞胞浆抗体:PR3(-),GBM(-),MPO(-),ENA谱(-),ANA抗体(-),血沉､类风湿因子､C-反应蛋白等检查未见明显异常｡
中医四诊:满月脸面容,形体偏胖,舌淡苔白而滑,脉象:左脉略滑,右手脉濡弱,寸关尤甚｡中医诊断:眼胞痰核(气滞痰阻证);西医诊断:良性淋巴上皮病变｡方药:法半夏12g,陈皮12g,茯苓18 g,砂仁6 g,藿香6 g,桂枝12 g,香附12 g,天花粉15 g,浙贝母15 g,白芥子12 g,夏枯草12 g,炙甘草18 g｡1剂/d,水煎至400 mL,分早､中､晚3次温服,中药熬好后趁热先熏眼部后温服;泼尼松片口服,5 mg/次,1次/d;吗替麦考酚酯口服,0.5 g/次,2次/d,白芍总苷胶囊口服,6 g/次,2次/d;雷公藤多苷口服,10 mg/次,2次/d;阿仑磷酸钠口服,10 mg/次,1次/d｡住院治疗30 d,查IgG4指标已降至正常范围,患者双眼睑浮肿明显消退,双眼流泪减轻,咳嗽咳痰症状已不明显,纳可,二便调｡
复诊(2015-12-15):双侧眼睑无肿胀,纳可,眠差,体力可,二便调｡IgG4:1.12 g/L,舌淡苔白,脉象:右脉濡､关部稍弱､双尺弱｡考虑患者病程较长,且长期服用激素,伤及于肾,故在健脾化痰时兼顾补肾,仍以二陈汤化裁,方药:法半夏12 g,陈皮12 g,茯苓18 g,白术12 g,桂枝12 g,香附6 g,柴胡12 g,菟丝子30 g,泽泻12 g,杜仲12 g,28剂｡1剂/d,水煎至400 mL,分早､中､晚3次温服｡3诊(2015-01-15):睡眠明显好转,双侧眼睑无不适,纳眠可,舌淡红苔薄白,脉象:双手脉缓､关部有力､双尺稍弱｡观其舌脉,知其痰去湿化､郁结得开,虑其“久病及肾､年老治脾”,故予六君子丸和右归丸中成药以巩固疗效｡后患者复查检验结果均控制在正常范围之内,继续随访患者病情稳定｡
2讨论
目前IgG4-RD确切的病因与发病机制尚不明确,有研究表明长期石棉暴露有可能是IgG4相关性肺疾病的诱发因素｡本病诊断目前应用最广泛的是2011年日本科研组公布的标准:
(1)1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大､结节､肿块形成。
(2)血清IgG4升高(>1.35g/L)。
(3)组织病理:①大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化及硬化性改变;②IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值>0.40,且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个[(1)+(2)+(3)为确诊IgG4-RD;(1)+(3)为可能;(1)+(2)为可疑]｡如果患者以单一脏器表现为主诊断,不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断｡
2015-03,Arthritis&Rheumatology杂志发表的《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》是迄今为止国际上关于IgG4相关性疾病诊治和管理的首个指导性意见,该指南明确指出:有症状､病情活动的所有IgG4患者都需要进行治疗,一些患者需要紧急治疗,部分无症状IgG4的患者也需要治疗,糖皮质激素是缓解诱导的一线药物,如果激素治疗效果不佳,需要联合免疫抑制药物｡
本患者为中年女性,双侧泪腺先后发病影响肺部,血清IgG4浓度增高,全身其他检查未见明显异常｡《医宗金鉴》明确提出:“眼胞痰核湿气聚,核结如枣如豆形,皮里肉外推之动,皮色如常硬不疼｡”“结于上下眼胞,皮里肉外,其形大者如枣,小者如豆,推之移动,皮色如常,硬肿不疼,由湿痰气郁而成｡宜服化坚二陈丸.....”
治以健脾祛湿,消痰散结｡以二陈汤为基础方,健脾行气,配砂仁､藿香芳香化湿,桂枝､香附辛温,配天花粉､浙贝母､夏枯草消痰散结,白芥子利气散结,除皮里膜外之痰以助全方之力,故切合病机,收效良好｡
参考文献(略)