前言
脑积水病因复杂多样，一般分为两种先天性和后天获得性。通常表现为颅内压的增高伴脑室扩大，有一部分压力不高，称为正压性脑积水。脑积水临床表现主要为头痛、恶心、呕吐、共济失调、精神和行为障碍还有认知功能障碍。在婴幼儿主要表现为头颅增大，前囟异常隆起等。脑积水一般需要手术治疗，如不及时治疗，患者多于短期内死亡，当前应用于临床的医治方式重要的有内镜下三脑室造瘘术、脑室-腹腔分流术（V-P）、脉络丛烧灼损毁术、脑室-心房分流术、腰蛛网膜下腔-腹腔分流术等，但当前仍以第三脑室造瘘术（ETV）及脑室-腹腔分流术为经常使用的治疗方法。对于成人梗阻性脑积水，以第三脑室造瘘术（ETV）为最经常采用的手术治疗方法，小于 1 岁小儿梗阻性脑积水能否应用该方法一直存在争议。自2010年8月至2013年6月，郑州大学四附院及郑州大学三附院神经外科采用三脑室造瘘术治疗66例1岁以下小儿脑积水，取得一定效果。本文主要对如何提高1岁以下小儿脑积水手术成功率，以及手术方法及技巧进行探讨。
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1 临床资料
1.1 一般资料
本组患儿66例来自郑州大学四附院及郑州大学三附院神经外科，男42例，女24例，年龄1个月--1岁，平均7个月。我们组患儿存在先天性导水管狭窄导致的脑积水有17例，由三脑室后或四室内肿瘤或先天性蛛网膜囊肿压迫中脑导水管16例，脑及脊髓感染后形成的脑积水12例，脑室系统出血后继发脑积水12例（脑室钻孔外引流术后），不能确定脑积水形成原因的9例。CT、MRI及脑脊液电影证实为梗阻性性脑积水。
1.2 临床表现
本组患者主要表现有头围及前囟异常增大，头围增大与年龄不相称，和(或)呕吐,落日征等颅内压增高症状。前囟膨隆，头大脸小，眼球下落，常有斜视，头皮光滑，皮肤张力低，头皮静脉怒张，前额较明显，用高亮度光照射患儿的头部，头颅可被光照透，颅缝增宽多见，喂养困难，食欲不振，睡眠增多，易怒，不爱活动，肌张力高，有的出现癫痫。
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2 手术方法
内镜设备同常规神经内镜手术，单纯三脑室底造瘘术有硬性内镜和软性内镜。硬性内镜外径7mm左右,硬性内镜较软性内镜清晰、有适合的工作通道和冲水系统，0度镜用于操作，软性内镜，可进行全方位观察，利用它可以明确脑积水病因及疾病判断。本组病例全部采用0度硬性内镜，因患儿较小，头皮和颅骨较薄，易发生脑脊液漏，常规采用右额马蹄形切口，小骨瓣开颅。颅骨钻孔位置应根据脑室形态、室间孔位置和大小决定。通常在冠状缝前约1cm，离开中线约2.5厘米选取穿刺点。硬性神经内窥镜手术治疗的骨孔位置选取的要求非常高，术前依据CT和MRI表现进行具体评估，尽量采用直线路径经室间孔达到三脑室底部，减轻内镜外鞘对脑组织的牵拉压迫。铣刀铣下小骨瓣开颅，无血管区Y型剪开硬脑膜后，在无血管区双极电凝电灼皮质，以脑室穿刺针经侧脑室额角穿刺（穿刺方向为两耳连线中点，稍偏向中线）。穿刺成功后轻柔置入神经内镜外鞘[1]，切记避免脑组织过分受压形成硬膜下血肿，同时注意进针方向稍偏内侧，避免损伤丘脑。进到侧脑室后，抽掉管芯，装入操作内镜，观察镜下脑室内结构，可见到额角、室间孔，红色的脉络丛组织、丘纹静脉、隔静脉等重要标志性的解剖组织（图2-1），找扩大的室间孔，如果室间孔闭塞，静脉和脉络丛走向可帮助找到室间孔，再次确认入路方向，应偏向中线，使内镜顺利通过室间孔，达三脑室底部中线处，内镜进入三脑室时，动作要轻柔，防止穹窿损伤，需要仔细辨认乳头体，漏斗（图2-2）。用持物钳在乳头体及漏斗之间的三角区造瘘（该处三脑室底一般为薄层半透明膜状）（图2-3），先用内镜活检钳或单极电凝在第三脑室底进行穿刺，再用活检钳或球囊导管置入穿刺孔，扩大瘘口，造瘘口直径应在5mm以上(图2-4)，防止术后瘘口粘连闭塞。瘘口如有渗血，可以用双极电凝烧灼止血，林格氏液反复冲洗瘘口，一般均能成功止血。检查下方的Liliequist膜，争取清晰辨别出基底动脉分叉和斜坡结构，用相同方式打开该膜，保证充分的沟通和脚间池造瘘通畅，注意下面的基底动脉及其分支，瘘口形成后，可以清楚地看到基底动脉及其分支，有时可见动眼神经，清楚地看到脑脊液搏动，即完成造瘘（图2-5）。脑积水与囊肿同时存在时,采纳与上述手术方式相同的手术切口及入路，假如遇到合并鞍上囊肿患者，需将囊肿内、外壁同时造瘘，保证与侧脑室相通至关重要，再按上面所述方式行三室底造瘘。大量冲洗液冲洗后，撤出内镜，明胶海绵卷填塞脑实质穿刺隧道，严密缝合硬膜,两枚可吸收颅骨锁固定颅骨。
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3 临床疗效评定标准 ....... 54
4 结果 .......... 65
5 讨论 .......... 76
6 结论 ........ 11
讨论
神经内镜三脑室造瘘术对治疗小于1岁小儿梗阻性脑积水，以及作为脑室-腹腔分流术不成功患者的补救方案，均是一个很实用有效的手术治疗方式[3.4]。以往许多神经外科医师以为，患儿年龄及脑积水形成病因在很大程度上制约该手术开展，以前部分医师报道小于1岁小儿三脑室底造瘘术不成功率很高，长期以来大部分神经外科医师一致主张行脑室-腹腔分流手术。从本组结果看手术成功率并不低，本组有2例术前行腹腔分流术失败患儿，进而再行造瘘术，疗效较为满意，其余64例患儿家属均拒绝选择行腹腔分流术，要求行神经内镜三脑室造瘘术。主要是因为造瘘术如果成功可以避免带管，这一点易被家属接受。就ETV手术本身来讲这种手术对机体损伤不大、脑及脊髓感染发生率不高，人体脑脊液循环系统没有明显改变，不会出现脑室-腹腔分流手术产生的很多风险及意外情况，如感染风险大，堵管，断管等等，所以三脑室造瘘术治疗婴儿梗阻性脑积水可以在临床中推广应用。然而，该手术也有其局限性，对脑脊液吸收功能障碍引起的脑积水效果不理想。以及手术本身也有很高风险，其并发症有感染、术后发热、硬膜下/外血肿及硬模下/外积液、出血、下丘脑损伤、脑脊液漏及皮下积液、心动过缓、心跳骤停等。根据本组病例临床观察、总结，结合参阅大量文献资料，在如何提高小于1岁小儿梗阻性脑积水三脑室造瘘术手术成功率、降低风险及意外情况方面，我们有一下几方面思考。
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结论
内镜三脑室造瘘术是一种简单而有用的小儿梗阻性脑积水的治疗方式，不影响脑脊液正常生理循环，对于改善神经功能和促进神经恢复有较明显的作用。该方法手术成功率高，并发症少，效果肯定，能够广泛应用于临床实践。造瘘过程当中尽可能不用或少用烧灼止血，如遇少量渗血，用林格氏液冲洗的情况下，多可自行停止。这可以避免对周围组织结构的热损伤。假如清洗后，仍觉得不清楚、不很满意，需放置脑室引流管引流。术毕给予5mg地塞米松冲洗脑室，术后48小时常规应用地塞米松5mg，静滴，1次/日，利于预防炎症反应，对防止瘘口早期闭合有一定效果。预防大脑皮层下陷引起的硬膜下血肿或积液，整个操作过程应使用林格氏液持续冲洗，术后用明胶海绵填塞脑实质內形成的隧道。为防止脑脊液漏，应严密缝合硬膜，人工硬膜修补，可吸收颅骨锁复位骨瓣，刀口适当加压包扎，5天后换药。6-7天间断拆线或用可吸收缝合线。
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参考文献（略）