前言
主动脉瓣位人工瓣置换术后瓣周漏，是换瓣术后少见的并发症。但此类患者大多病情严重.，需要再手术的比例较高，死亡率高，预后不良。其瓣周漏的原因，最常见为感染性心内膜炎，少见病因包括某些系统性疾病，如白塞病(Behcet'sdisease, BD)。部分患者因心脏瓣膜病接受手术治疗，术前从未诊断白塞病，由于换瓣术后反复发生瓣周漏，临床医生才意识到该病继而确诊。白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，具有多系统损害的特点。心血管系统受累白塞病，临床表现多样，以瓣膜损害常见，其治疗上有别于其它病因的心血管疾病。本研究回顾分析我院诊治的白塞病心脏瓣膜损害患者的资料，及超声心动图随访资料，以探讨此类疾病的特点。
资料与方法
回顾分析2006年1月至2012月12日在我院住院的30例白塞病心血管系统受累患者中，21例以瓣膜损害为突出表现者的临床资料（见表1)及超声心动图资料。本组中男17例，女4例，平均年龄（39.5±10.4)岁。所有患者在明确心血管疾病之前或之后均于综合性医院风湿免疫专科确诊白塞病，符合1990年国际白塞病研究组的诊断标准（表2)本组患者具有入院时病史及体征的记录、外院诊断资料、外院手术资料及植入假体资料，常规行经胸超声心动图（Transesophageal echocardiogram, TTE)检查记录心腔大小、室壁运动、心室收缩及舒张功能、瓣膜形态及功能、多普勒血流、人工瓣功能、大血管结构及血流等。多数患者进行了经食管超声心动图(Transthoracic echocardiogram, TEE)检查。部分患者随访时行超声心动图检查。
结果
本组21例心脏瓣膜受累的白塞f患者，均表现出主动脉瓣反流，反流量中量至大量，其中5例合并二尖瓣反流，包括心腔扩大所致继发性二尖瓣反流。5例患者合并升主动脉扩张。主动脉瓣反流者，例5非手术治疗，16例手术治疗（其中5例行二次手术，3例行三次手术，1例行四次手术)。手术包括：主动脉瓣位人工瓣置换术（Aorticvalve replacement, AVR) 15例共22次，主动脉根部置换术（Bentall) 2例次，心脏移植3例次。单纯主动脉辧置换或双瓣置换术，包括机械瓣及生物瓣置换，术后均发生瓣周漏。超声心动图可见人工瓣瓣环与瓣周组织间裂隙，彩色多普勒示舒张期源于人工瓣瓣周的反流信号。（见图1)，部分患者手术中探查可见人工瓣的缝线及垫片自主动脉壁上彻底撕脱，累及范围较大，有别于因手术技术原因所致的瓣周漏。部分瓣周漏者患者手术病理结果为：主动脉壁中膜弹力板局灶破坏，小片状坏死灶，伴局灶淋巴细胞浸润。本组中1例次主动脉根部置换术后亦发生瓣周漏（见图2)，另1例次主动脉根部置换术后随访未见异常。本组中2例患者经激素及免疫抑制剂规范治疗后仍于第二次或第三次手术后再发大量瓣周漏，1例主动脉瓣大量反流合并全身多发大动脉病变，此3例均出现心腔明显扩大、心功能明显减低，故行心脏移植术，术后分别随访2?6年，心功能正常，未见排异反应。1例患者三次换瓣术后死于低心排。1例患者合并升主动脉瘤死于动脉瘤破。
同期因主动脉瓣位人工瓣瓣周漏在我院住院治疗的患者，共70例。导致瓣周漏的原因包括：感染性心内膜炎25例，马凡综合征2例，主动脉夹层1例，大动脉炎2例，白塞病15例如前文所述，疑主要为手术技术原因导致2例，其余患者瓣周漏原因不明。这些瓣周漏患者大多经历数次手术（最多者接受5次手术)，且结局不良者比例较高：死亡9例，病重自动出院4例，随访过程主动脉瓣位人工瓣仍有中量及中量以上瓣周漏者25例。
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资料与方法 ....... 4
结果....... 5
讨论....... 6
结论....... 9
图表....... 11
讨论
白塞病，又称贝赫切特病，以血管炎为基本病理改变，全身大小血管均可累及，以复发性口腔渍疡、生殖器演疡、眼炎及皮肤损害为基本临床表现，也可累及血管、神经系统、消化系统、关节、肺、心脏、肾、附睾等器官。其好发年龄16?40岁，男性较女性常见。目前病因不明，可能与自身免疫、感染、遗传等多因素有关[34]。此病具有多系统损害的特征[5。，其临床表现包括基本症状和系统性症状，病情呈反复发作/缓解的交替过程。心血管系统受累表现多种多样[7-9](见表3)。此病的心血管系统症状，通常发生于白塞病基本症状之后，但可能是患者首次就诊的原因，因为其首发症状口腔演疬极易被患者忽视。对于此类患者，心血管专科医师在未意识到白塞病的情况下，如仅用常规的心血管病治疗方法，往往效-果不佳，甚至会使治疗陷入被动，本组15例行瓣膜手术者，半数以上均反复经受手术打击。
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结论
白塞病累及心脏瓣膜时，瓣膜病表现可能先于此病的其它症状引起患者注意而就诊。故心血管专科医生对于不明原因的瓣膜损害、换瓣术后瓣周漏、心腔内血栓、肺高压、心包积液以及大血管病变者，应警惕有无白塞病等系统性疾病[17_19]。治疗应首先针对病因治疗，抑制血管炎。选择手术治疗应尽量避免在疾病的急 .性活动期进行，否则瓣周漏发生率极高。术后需继续应用免疫抑制剂以预防瓣周漏/吻合口漏。临床医生在围术期的综合分析及慎重决策，对于降低患者死亡率及提高患者生活质量具有重大意义。本研究为回顾性分析，临床研究的统计学设计及对观察指标影响因素的控制，存在不足，部分患者白塞病的专科治疗情况调查不详尽，部分患者术前超声图像资料不全。尽管本研究得出结果较为明确，但此为临床经验总结，尚不能得出结论认为白塞病是影响主动脉瓣换瓣手术效果的独立危险因素。
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参考文献（略）