第一部分BAL与TBLB对PAP诊断价值
PAP发病隐袭,症状无特异性。既往主要依赖开胸肺活检标本,根据组织病理学做出诊断。开胸手术对患者的损伤大,术后需要长时间的愈合期,影响原发病的治疗。尽管胸腔镜活检较开胸活检的创伤性小,但晚期患者仍然不能耐受胸腔镜手术的创伤,以至无法确诊。近十余年来,通过经纤支镜支气管肺活检(transbronchiallungbi获取肺组织标本,可做出病理诊断。但有人认为TBLB获得的标本太小,不能满足病理诊断的要;而经纤支镜行支气管肺泡灌洗(Bronchialalveolarlavage,BAL)可得到灌洗液标本,根据PAS染色阳性,做出临床诊断。但是,PAS染色阳性并非PAP特异性的,其他疾病也可呈阳性;有人推崇电镜对PAP的诊断具有特异性。然而,临床上对所有可疑病例都进行电子显微镜检查又不现实用PAs与AB对对3例患者灌洗标本涂片复染观察,发现3例患者的涂片标本中都有桔黄色核心和绿色边缘的彩色小体,后经尸体解剖证实,3例均为PAP。
材料和方法
一、研究对象
本研究分为两组,A组是确诊的PAP患者,B组为常规气管镜检查的非PAP患者作为对照组。PAP组患者是从1993年到2001年住院及门诊病人,共15例,男11例,女性4例,年龄从21岁至60岁,平均年龄42.4士9.97岁。巧例患者中,l例患者因病情严重,不能耐受纤维支气管镜检查,直接进行了全麻下全肺灌洗诊断及治疗,其余14例患者都进行了和TBLB。同时,将同一患者的WWL标本与BALF标本对比。对照组B组为21例常规行支气管镜检查的患者,男性16例,女性5例,年龄18岁至70岁,平均年龄41.4士10.2岁。其中支气管肺癌7,特发性肺间质纤维化(IPF)4,支气管扩张2,结节病2,肺结核2,其余4例无异常发现。
二、研究方法
经纤维支气管镜肺段灌洗(l)麻醉常规1%利多卡因局部麻醉。(2)肺段灌洗先行常规支气管镜检查,再行肺段灌洗。根据CT选病变严重部位灌洗,如果多个肺叶病变程度相似,则选中叶、舌叶及上叶等部位。将纤支镜楔入到预定段支气管开口后,注入生理盐水50ml,灌洗3次,用负压将灌洗液吸入到硅胶容器中,回收量在50-80ml之间,回收率50-60%,冷藏送检。在全麻下插入Carlens双腔气管一支气管导管,高压封闭气囊,分隔两侧肺后,用纯氧间歇正压通气5一巧分钟,将预灌洗侧肺导管于呼气末阻断,对侧肺仍用纯氧通气8分钟,若SaOZ>85%及其他生命监测指标均无异常,即行全肺灌洗。患者取仰卧位,灌洗时灌洗侧肺在下,引流时相反,与床呈45度角。用预加温到37OC的生理盐水,灌注压约4.gkPa(将灌洗液瓶挂于距腋中线高于10 4Ocm处,根据所需压力及时调整灌洗液瓶的高度)。第一次,灌入液体的速度宜慢,压力从开始,量约100-500ml,当注入完毕后,双手叩击胸壁。当顺序叩击前胸、腋下及背部结束后,将导管注入端放置于腋中线下60cm处,将液体引流至收集瓶中。我们也采用另一方法:即用一吸痰管插入灌洗侧气管插管中,用负压吸引将灌洗液吸出。以后,按上述方法,灌洗量可增加至
500-800ml。反复如此灌洗,直至灌洗液达到眼观清亮透明为止。留取初次灌洗
液标本冷藏送检。
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第二部分肺泡蛋白沉着症的临床和影像学分析
从本组的研究显示,巧例病人从发病到确诊时间多在半年以上,最短4个月,最长达26个月,平均14.5士6个月。oubois等观察的10例患者发现,从发病到首次诊断所用时间的中位数是2年。等报道20例患者中,有10例是在发病1年以后作出诊断。张飞峰等报道的9例中误诊时间最长2年,最短2个月,平均6个月。
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第三部分肺泡蛋白沉积症患者的全肺灌洗治疗研究……………29
对象与方法……………29
结果……………32
讨论……………42
第四部分68例肺泡蛋白沉积症误诊原因的分析……………46
临床资料……………46
讨论……………51
第四部分68例肺泡蛋白沉积症误诊原因的分析
本院1993年2001年住院及门诊病人15例,国内杂志公开发表的可用资料为53例,共68例。其中男52例,女性16例,男女之比为3.25:l,年龄从21岁至67岁,平均年龄42.3士18.3岁。47例有吸烟(平均40.4年伎)。本组病人均无职业病接触史。全肺灌洗诊断5,病理诊断(开胸肺活检、经胸腔镜活检和经支气管镜肺活检)24例,尸体解剖诊断3例,支气管肺泡灌洗液PAS涂片、胸部CT、胸部平片、肺功能等临床诊断36例。本院收集的病例详细情况参见表本例中,l例因体检发现肺部阴影,无临床症状。21例起病隐匿,因活动后气急就诊。46例因发热、咳嗽等症状急骤发病。主要临床症状:吸气时肺脏有沉重感23例,咳嗽61例,咳痰57例,其中咳少量白痰42例,黄痰17例,偶有咯血痰12例。进行性呼吸困难65例,反复感染发热31例,体重下降、消瘦18例,乏力52例,胸部隐痛不适7例,继发肺部感染49例,杆状指23例,紫纷19例,58例肺部闻及高调湿罗音(爆裂音)。
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结论
本病有时与不典型的肺结核相混淆。一般来说,具有低热、盗汗、PPD阳性、血沉快及两上肺病变的典型肺结核容易诊断,而有些非典型的结核,其不具备结核的临床表现,X线胸片或CT片上的表现在疾病的早期与PAP有时很难鉴别。但随着病程的增加,X线胸片或CT上会出现浸润、坏死、纤维增生及钙化的表现。因此,经过几周的随访就能作出鉴别。
参考文献（略）