关于肝性脊髓病的治疗研究进展由代写论文中心提供特别整理，更多代写医学论文下载请联系论文代写专区。
肝性脊髓病代写医学论文(h即aticmyelopathy，HM)是肝脏疾病晚期罕见的神经系统继发症，由于门体分流术后或自然形成的广泛门体静脉侧支循环所导致的脊髓病变，其突出病理特点是脊髓锥体束的脱髓鞘病变，主要临床表现为隐袭起病的进行性下肢痉挛性截瘫。文献上还称为肝硬化脊髓病、门腔脊髓病、分流后脑脊髓病、肝性脑脊髓病等〔‘，。根据国内外病例报告的统计，其发病年龄的范围是n一69岁，其中男性病人占绝大多数〔幻。1病因和发病机制:HM多见于有多次肝性脑病发作或施行了门体分流术的肝硬化患者。偶见于急慢性肝炎、重症肝炎、肝纤维化、脂肪肝及肝豆状核变性等。本病病因和发病机制并不是很清楚。肝功能不全或肝功能异常几乎存在于所有HM患者。因此肝功能不全或肝功能异常是HM的重要病因。急性肝炎、脂肪肝并发的HM，有人用免疫损伤解释。
1.1慢性中毒学说:氨是最常见、最可能的物质，其后是硫醇与其他物质。慢性肝病是肝脏由于功代写医学职称论文能障碍摄氨减少，而长期营养不良导致肌肉消耗使骨骼肌摄氨减少，于是大量的氨通过门体分流进入神经组织，使中枢神经系统摄氨大大增加，氨干扰神经组织能量代谢造成星状细胞功能障碍。星状细胞吸收细胞间隙的K+，以维持神经元周围环境血钾离子浓度的稳定性，它还能摄取和代谢某些神经递质，调节细胞间隙中神经递质的浓度，有利于神经元的活动。肝功能失代偿期患者星状细胞肥大、功能受损，星状细胞的标志酶谷氨酞胺合成酶活性下降，谷氨酞胺循环受破坏，使中枢神经系统清除氨能力下降，氨大量蓄积，也使神经元中具有活性的谷氨酸形成减少，导致谷氨酸能突触异常，使神经传导受阻，这些能够解释某些一过性痉挛性代写医学硕士论文截瘫的原因。肠道吸收分解吸收来的氨、硫醇、短链脂肪酸除本身毒性外，相互间的协同作用使它们即使在小计量时也会引起神经系统较大损害，为此有人认为:氨、硫醇、短脂肪酸对中枢神经系统的协同毒性作用，也可能是HM的发病原因之一。
1.2营养不良学说:由于门体分流及肝功能不全造成的吸收和合成功能降低使体内对脊髓有保护和营养作用的物质如维生素、磷脂等减少，引起脊髓神经的损害。神经毒性物质增多及营养物质缺乏均可干扰神经纤维和髓鞘的营养代谢，使远离神经元细胞营养中心(胞体)的脊髓侧索得不到充分的营养，产生变性和脱髓鞘病变。主要为B族维生素缺乏与营养运输
1.2.1维生素B族缺乏:维生素B族由胃和空肠吸收，储备于肝脏，主要用于氧化当长期肝硬化和门脉高压时，肠肝循环被破坏，维生素B族吸收、储备及利用障致于严重缺乏，影响神经细胞能量供应〔2〕。维生素B在体内以辅经酶(TTP)的形式参与糖代谢过程中a一酮酸(如丙酮酸、戊二酸)的氧化脱梭代写医学发表论文反应。当维生素B;缺乏时，体内TTP便不足，丙酮酸的脱竣作发生障碍。丙酮酸是糖代谢的中间产物。因此，缺乏维生素Bl时糖氧化受限，这要靠糖氧化供能的神经组织能量供应受到影响，其后伴有丙酮酸及乳酸等在神经堆积。神经系统病变以脑和脊髓充血、水肿及变性为主，基本病变为髓鞘变性与着〔‘了。维生素B6缺乏影响脂肪酸中间代谢产物甲基丙酮酸转化为唬拍酸，间接干扰酸循环过程使神经髓鞘蛋白的产生障碍，从而发生脱髓鞘改变。维生素B，2分子量易通过血脑屏障，一旦出现维生素B12缺乏，脊髓对维生素B;2的利用障碍就会大大影响神经细胞能量供应，导致后索的恶性变性，发生脱髓鞘改变汇1〕。
1.2.2营养输送障碍:脊髓的血液供应是由脊髓前后动脉及其他动脉的脊髓支构呈节段性分布，由于有不同的来源，在某些部位，若两个来源的血液供应不够充容易使脊髓因缺血而受到损伤，这多见于两个不同来源血供的移行地带，被称之区，如第1一4胸节和第1腰节的腹侧面。而尸检发现，HM患者脊髓轴索脱髓鞘主要于胸、腰段的脊髓侧索，尤其是脊髓锥体束，这与危险区的范围基本符合。另外，的门静脉高压，致胸腰段椎静脉丛淤血，同时因肝硬化而发生动脉低氧血症，使段的脊髓、脊膜发生慢性缺血缺氧，以至于变性坏死，也能引起HM[4]。病理发现，主要在颈髓以下的锥体束，其纤维离细胞中枢越远越易受损而致鞘。这可能是由于远离细胞体即营养中枢，使脊髓营养不良及代谢障碍而致脱髓血氨可使脑中运动皮质贝兹(Betz)细胞退变和数目减少，Betz细胞则是皮质脊髓营养中心，所以Betz细胞的变性会导致皮质脊髓束缺乏蛋白质和酶而无法更新或经递质，使神经冲动因轴突的变性减少或神经递质的不足而出现传导障碍，最终HM[5]。
1.3免疫因子学说尸检病理学研究证实，脊髓病变一是病毒感染，二是病毒高度免疫反应导致或两者均存在。而HM患者大多数都有乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染后肝硬化，病毒感染复制及免疫损伤，因此有人提出免疫因子造成脊髓病变的学说。大量的剩余乙肝病毒表面抗原释放入血，形成可溶性免疫复合物。当沉积在神经系统并激活补体或引起结节性多动脉炎时可损害神经系统汇6]。2病理变化关于肝性脊髓病患者尸解所见到的中枢神经系统的病变，不同学者的发现并不一致。目前主要有以下几种观点:2.1肝性脊髓病的病理基础为皮质脊髓束的原发性脱髓鞘改变。病因只作用于髓鞘，而对轴索无影响。
2.2本病的病理基础是病因作用于大脑中央前回的Betz细胞，使之数量减少;另外，造成皮质脊髓侧束中的纤维缺失。这种纤维缺失呈自远端向近端逆行发展，可及脑干和内囊。
2.3此症初始的病理改变主要是在皮质脊髓束的轴索，而后才累及髓鞘。
2.4门体静脉分流术后，血流动力学因素的变化在肝性脊髓病的发病机制中起着很大的作用。门腔静脉分流术可能引起脊髓血流量的改变，进而造成脊髓神经组织的缺血性损伤。总之，肝性脊髓病在中枢神经系统的病理改变集中于与运动有关的大脑皮质及皮质脊髓束，且多数发生在颈膨大以下的脊髓阶段。
3临床表现:
3.1症状与体征
3.1.1临床表现:肝性脊髓病是一种少见的发生于肝硬化晚期的基础上隐袭起病，而且多数仅累及下肢，呈进行性双下肢痉挛性截瘫。多数病人曾经因为门静脉高压症、食管静脉曲张破裂出血行门腔静脉分流术。术后又多数先有脑病发生，可表现为震颤、语迟及痴呆等，之后才出现脊髓病表现;两者之间平均的时间间隔为17个月。门体静脉分流术后脊髓病多发生在分流术后3一23个月，平均10.5个月〔23]。发病早期，主要呈现锥体束损伤的表现，即:双侧下肢无力，肌张力增高和键反射亢进等，进而出现痉挛步态。此期若治疗及时，上述症状和体征尚可缓解或消失。至本病晚期，病人可出现双侧下肢完全性痉挛性截瘫，浅感觉正常，但位置觉和震动觉可有障碍〔24];括约肌功能多数不受累，但也有关于尿失禁的报道。伸、屈踌反射出现，腹壁及提翠反射消失，Babinskis征阳性。
3.1.1.1肝脏原发病变表现:患者有严重肝脏疾病表现，或反复发作的肝昏迷。
3.1.1.2脊髓病表现〔2]:患者常在多次肝性脑病发作或施行门一体分流术后逐渐出锥体束受损的表现。早期表现为双下肢沉重感、走路费劲、呈剪刀或痉挛步态，发展成痉挛性截瘫，少数发生痉挛性四肢瘫，但仍以下肢为重。肢体症状一般双存在。近端较远端明显，肌张力升高，肌力下降，锥体束征阳性。而感觉和括约一般不受影响。
3.1.1.2.1临床特征有:运动障碍:双下肢无力、走路不稳，肌力减退，肌力111一IV级，肌张力主要是双下肢痉挛强直。
反射异常:健反射亢进，常有腆或踩阵挛，病理反射阳性。腹壁反射弱或迟钝，重则消失。
感觉正常:肢体感觉一般正常，无明显的病损感觉水平，完全截瘫少触觉正常。但少数可有震动觉及位置觉障碍。
括约肌功能正常:一般无大、小便失禁。
其他中枢神经系统功能障碍表现:如共济失调(剪刀步态)和进行性加重表现(痴呆和构音障碍)。
3.1.1.3废用性肌萎缩及精神心理障碍表现:因为肝性脊髓病与肝性脑病并存时症被肝性脑病症状掩盖，应注意鉴别。部分症状只出现神经症状前期和脊髓病期。
治疗
4.1西医4.1.1内科:
4.1.1.1病因治疗:首先治疗各种肝病。改善肝功能，加强保肝治疗，应用肌昔、乐等，尤其要注意大计量B族维生素的补充。
4.1.1.2肝性脑病治疗:限制白蛋白的摄入量。每日蛋白进食量不多于30克，应蛋白为主，可使血浆中蛋氨酸的浓度降低和支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值增外，植物蛋白饮食使粪便中尿素排泄量增加，纠正了氨代谢的正平衡。口服新霉果糖以减少肠道氨吸收。同时可静滴谷氨酸钠、谷氨酸脚、精氨酸，也可用安息香苯乙酸钠静滴。
4.1.1.3脊髓病治疗:静滴胞二磷胆碱，肌注神经生长因子等神经营养剂。
4.1.1.4对应治疗
4.1.2外科手术治疗:
4.1.2.1肝脏移植:它可以从根本上祛除病因，无疑将有利于防治，Roberto、石炳毅〔12，‘3]等各报道肝移植在HM早期可取得满意疗效。Troisi等〔18]总结后认为，在HM症状出现前或者出现不超过10个月，肝移植则有较好的预后。但一般认为HM是不可逆的病变，手术疗效有限，由于病例较少，不足于评价肝脏移植的疗效。
4.1.2.2结肠游离手术:其目的是祛除结肠功能，减少氨、氮物质的合成与吸收。有人认为本方法对肝性脊髓病作用不大。本手术只使用于肝脏功能相对良好，而又有肝性脑病患者，对活动性肝硬化患者做结肠游离手术必须考虑有一定的危险性;如有下述情况不应做此手术:血清总胆红素34.Zumol/L以上，白蛋白在30.109/L以下，有液体储留而又对单用控制钠盐治疗不起反应者，凝血酶原时间超过对照值4秒以上，活动性肝硬化伴有肝功能迅速恶化者。4.1.2.3双侧内收肌键切除术:RobinS0n等「16]为了改善患者的痉挛性步态，做了双侧内收肌键切除术，但术后仍不能自行行走。
4.1.2.4限制门体静脉分流量:可以减少未经肝脏解毒的有害物质直接进入人体循环，减少其对中枢神经系统的损害，减轻或延缓肝性脊髓病的发生。王宇〔17]对门腔静脉分流术后初发肝性脊髓病的患者，术中探查吻合口直径>1.sem，经放置限制环使吻合口直径<l.Ocm肝性脊髓病症状随之消失。
4.2.中医治疗:1辨证治疗:
4.2.1.1湿着内阻:主症:双下肢痉挛性瘫或不全瘫，身目发黄而晦黯，纳差，腹胀，小便黄，舌质淡暗，苔白腻，脉濡滑。治法:利湿化浊，活血祛风通络。方剂:茵陈五菩散加减。
4.2.1.2湿热内奎:主症:双下肢痉挛性瘫或不全瘫，身目发黄，黄色光亮如橘子色，口渴或躁动不安、言语错乱，小便短赤而涩，舌质红，苔黄腻，脉滑或数。治法:清热利湿，活血通络。方剂:茵陈篙汤加减。
4.2.1.3癖血阻滞:主症:双下肢痉挛性瘫或不全瘫，面颈胸有血痣，腹大而脉络怒张，唇色紫，口渴饮亦不多，大便色黑或有呕血、便血，舌质黯红或有癖斑，脉细涩或乳。治法:活血化癖，养荣通络。方剂:调营饮加减。
4.2.1.4阴血亏虚:主症:双下肢痉挛性瘫或不全瘫，面色眺白，头目昏眩，自汗神疲，心慌，红少苔，脉弦细。治法:滋阴养血。方剂:四物汤合大定风珠加减。
4.2.1.5气阴两虚:主证:双下肢痉挛性瘫或不全瘫，目黄身黄，自汗出，少气无力，呼吸微弱，质淡，少苔或无苔、少津，脉细或细数。治法:益气养阴。方剂:生脉散加减
4.2.2中成药:
4.2.2.1消遥丸合大黄蛰虫丸:消遥丸每次8粒(浓缩丸)，大黄蛰虫丸每次69，次，适用于肝郁脾虚、血癖之痰证。
4.2.2.2消遥丸合乌鸡白凤丸:消遥丸每次8粒(浓缩丸)，乌鸡白凤丸每次99，次，适用于肝郁血虚之痪证。
4.2.3其他疗法:4.2.3.1针灸:取穴肝脑、脾输、足三里、三阴交、肾脑、关元。4.2.3.2按摩:按摩时缓解肌张力，防止下肢废用性萎缩有一定的预防作用。
4.3目前临床专家经验:林怡〔25]等用灯盏花素静点联合穴位注射维生素B;、维生素B，2治疗64例取得较明效。方法是灯盏花素40mg加5%葡萄糖25Oml，1次/d静点，联合维生素B125mg/穴与素氏250pg/穴，取双下肢足三里，肝输交替穴位注射，1次/d，14天1个疗程。庞善等用中西医结合治疗5例，中医治疗以补益肝肾为主，肝肾气血亏虚型用八珍汤加肝肾阴亏以虎潜丸为主，结果1例双下肢肌力由工级恢复至IV级，2例由m级恢复至1例无明显变化，1例死亡。李彦卿〔27j用中西医结合治疗2例，均用活血化癖、温补清热利湿、退黄之法，1例治疗近4年，病情稳定，另一例病情有所好转。
预后与调护
5.1预后:本实验是缓慢进行性加重性疾病，目前尚无特效疗法，但经积极治疗，能够控制与延缓疾病的进展。死亡原因往往是肝硬化的并发症。
5.2调护:
5.2.1调情志，忌生冷、油腻、辛辣刺激之品，可练习吐纳，适当锻炼。
5.2.2防止大便秘结:给富含维生素的食物，如新鲜蔬菜。
5.2.3防治褥疮:要定时翻身，按摩骸尾部、腿步、腰部等;褥疮形成者，要给予抗感染药物，局部可用红外线照射。
5.2.4防治感染:房间要通风、温湿度适宜，预防感冒;有条件者，可进行定期房间消毒;有尿储留者，导尿时要严格无菌操作。综上所述，肝性脑病、肝性脊髓病都是肝硬化门脉高压症、门体静脉分流术后的严重继发症。肝性脑病早已受到人们的广泛重视，但是，关于其发病机制和病理解剖的改变还没有明确的定论。肝性脊髓病虽然已为越来越多的临床医师所认识，但是，由于缺乏适当的动物模型，使得肝性脊髓病的病因、发病机制及病理变化的深入研究存在一定的困难。若您对医学论文有所需求，请到医学论文专区下载http://www.1daixie.com/dxyxlw/