探讨心律失常右室发育不良的心电图表现及临床意义
目录
1、 ARVD的心电图表现
2、诊断与鉴别诊断
代写临床医学论文1977年Fontaine首次报道心律失常右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是一种遗传性疾病,右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代,致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱,疾病发展到晚期,左心室也可受累,最终导致右室或双室衰竭,预后恶劣,年死亡率达2.5%。
1995年世界卫生组织(WHO)/世界心脏病联盟(WHF)把该病归咎于致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC)。
1、 ARVD的心电图表现
ARVD开始约40%的患者心电图正常,随着疾病的发展,右心室除极、复极均出现异常,并发生右室源性的室性心律失常,尤其是左束支阻滞型室性心动过速。一般于室速发作之后心电图异常逐渐明显。Jaoude等提出如室速发作6年之后心电图仍正常,可排除ARVD。常见心电图异常有电轴左偏、局限性QRS波增宽、完全性或不全性右束支阻滞、Ep-silon波及T波倒置等。
1.1 T波倒置 胸前导联T波倒置是ARVD的特征性表现之一,85%的患者可出现V1~V3导联T波倒置,偶见V1~V6导联广泛性T波倒置(图1)。如Nava等报道24例ARVD患者中4例(16%)V1~V6导联T波倒置,可能与右室病变严重有关。有时T波呈双向改变。T波改变原因尚不清楚,Fontaine认为可能与以下因素有关:(1)继发于右室壁内传导障碍(intraparietal RV conduction defects);(2)继发于室速之后;(3)右室肥大扩张导致心肌复极不一致;(4)右室扩张引起左室向后转位。
1.2 心律失常 ARVD所致心律失常主要表现为源自右室的室性早搏及室速。根据右室心肌病变程度的不同,室性心律失常的严重程度可有很大差异,轻者仅见联律间期极短的室性早搏,动态心电图记录常超过1 000次/d,重者出现持续性室速或室颤,导致猝死。室速形态多为单形性,呈左束支阻滞型伴电轴左偏,表明起源于右心室,于病变晚期亦可呈多形性室速,提示右室存在多个异位激动灶。室速QRS波平均电轴有助于判断激动起源部位,如QRS波电轴朝下,室速起源于右室流出道;QRS波电轴朝上,室速起源于右室内壁或心尖。此外,偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等,这可能与心房肥大、右房受累有关。
1.3 局限性QRS波增宽 正常情况下,左右心室肌细胞几乎同步迅速除极,QRS波时限60~100ms。ARVD时右室部分心肌细胞延迟除极,导致QRS波增宽,如局限性V1导联QRS波时限≥110ms,诊断ARVD的特异性为100%,敏感性55%;(V1+V2+V3导联QRS波时限之和)/(V4+V5+V6导联QRS波时限之和)≥1. 2,其特异性为100%,敏感性为93%,反映右室部分心肌激动延迟,同时右胸导联的QT间期亦相应延长。值得一提,ARVD右束支阻滞亦可使QRS波增宽,但并非真正的右束支阻滞,电生理检查右束支并无电病理性改变,心向量图未发现右前/右后方向的传导减慢,故所谓右束支阻滞实为心室壁内传导障碍(pari-etal block)的结果。
1.4 Epsilon波 1977年Fontaine在ARVD患者心电图上发现QRS波后有一个小波并命名为Ep-silon波(epsilon wave)。该波出现在QRS波末尾或ST段起始处,呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波,多数表现为向上小棘样,被称为小棘波(图1),偶呈凹缺状。Epsilon波在V1、V2导联最清楚,有时V1~V4导联均可记录到,但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间长(图1)。一般常规心电图的检出率在30%左右,如能充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20 mm/mV、走速50 mm/s,可提高检出率。采用Fontaine双极胸导联(将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极,左上肢导联电极放在剑突处作为阳极,另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极)记录心电图,检出Ep-silon波的敏感性可提高2~3倍。此外,信号平均心电图(signal-averaged electrocardiogram,SAECG)也可提高检出率。Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的心电图指标,具有重要的病因学诊断价值,其产生机理是由于ARVD患者右室部分心肌组织被脂肪浸润,形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞,导致以上心肌细胞延迟除极所致。
2、诊断与鉴别诊断
由于ARVD时病变仅累及右心室,故临床诊断较难,Marcus和Fontaine提出的临床诊断标准:(1)弥漫性和/或局限性心室功能不全与结构改变(根据心脏超声、心室造影、MRI或放射性核素检查)主要标准:右室严重扩张和射血分数降低不伴(或伴轻微)左室功能障碍,局限性右室室壁瘤(运动障碍区域舒张期膨出),右室严重节段性扩张。次要标准:右室轻度扩张和/或射血分数降低,左室正常,右室轻度节段性扩张,右室局限性室壁运动低下;(2)室壁组织特征主要标准:心内膜活检示心肌被纤维脂肪组织替代;(3)心室复极异常次要标准:右胸导联(V2、V3)T波倒置(要求:年龄>12岁及无右束支阻滞者);(4)心室除极/传导异常主要标准:右胸导联(V1~V3)出现Epsilon波或局限性QRS波时限≥110 ms;次要标准:晚电位阳性;(5)心律失常次要标准:常规心电图、动态心电图或运动试验出现左束支阻滞型室速(持续性或非持续性),动态心电图提示频发室早>1 000次/24 h;(6)家族史主要标准:尸检或手术证实家族史;次要标准:早发猝死家族史(<35岁),怀疑右室发育不良所致,依据临床诊断确定的家族史。
Fisher提出的心电图诊断标准:右胸导联V1~V3T波倒置,局限性QRS波时限≥110ms,Epsilon波,频发室早>1 000次/24 h,左束支阻滞型室速,心室晚电位阳性。ARVD患者心室晚电位(ventricular late poten-tial)的阳性率达85%(图1),晚电位阳性对预测室性心律失常的发生并无特异性,但与右室病变程度及疾病进展却有很好的相关性。ARVD的心电图改变需与其他一些心电图异常鉴别,如V1~V3导联T波倒置并非ARVD所特有,也可见于正常女性和12岁以下儿童的正常变异,以及继发于右束支阻滞及右室超负荷的先天性心脏病。除ARVD外,左室后壁、右室心肌梗死及右室受累的疾患中也可记录到Epsilon波。至于左束支阻滞型室速的病因鉴别诊断更为困难,因为源自右室流出道的特发性室速发作时亦呈左束支阻滞型, 后者是一种良性非遗传性疾病,也可能是一种仅存在局限性右室结构异常的轻型ARVD。显然,尚需借助右室心肌活检、核素血池扫描、心脏超声及电生理检查,以明确右室功能和结构是否存在异常。
【摘要】本病好发于中青年及运动员,发病年龄12~50岁,80%病例在41岁之前发病,常以室速起病,是年轻人猝死的常见原因,故应引起重视。本文旨在探讨ARVD的心电图表现,着重讨论Epsilon波的特性及其临床意义。
【关键词】遗传性疾病 心律失常 右室心肌病