剖腹产后并发伊文综合征1例报道并文献复习
关健词：伊文综合征；剖腹产后；
伊文综合征(Evans)综合征是一种少见的血液病，它是指同时或先后发生的自身免疫性血小板减少(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为特征的血液性疾病[1]。妊娠合并Evans综合征临床国内已有报道，可导致患者严重贫血和血小板减少，严重危害母儿健康，但产后引起Evans综合征临床国内报道少见，我院于2004年诊治1例剖腹产后引起Evans综合征，现报道如下，并对其作文献复习。
1 临床资料
患者，女性，29岁，已婚，中学教师，因停经9月余于2004-10-7日拟“孕1产0孕39+3周LOA待产”收住产科。既往体健，月经史15（4/30），末次月经2004.1.4；生育史0-0-0-0，无遗传病史。入院查体：代写医学论文T37℃，P84次/分，R21次/分，BP100/70 mmHg,神志清，面色红润，发育良好，步行入院，自动体位，查体合作，五官端正，全身皮肤未见出血点，心肺听诊正常，腹隆宫高33 cm，腹围98 cm，LOA入宫，胎心136次/分，无宫缩，双下肢无浮肿。肛查：宫口未开，先露头，棘上3 cm，胎膜未破。入院诊断：孕1产0孕39+3周LOA待产。入院后查示：尿常规示：潜血3+，白细胞1-2/HP；血常规、粪便常规、凝血功能、肝肾功能、心肌酶谱、乙肝三系、心电图均未见异常；抗-HIV抗体：阴性；抗-HCV抗体：阴性；RPR：阴性；雌三醇（UE3）28.25 ng/mL；血型O型RH+；腹部B超：1、单胎左枕横位，2、胎儿生物指标未见明显异常，3、Ⅲ级胎盘；因持续性枕横位,于2004-10-9日全麻下行剖宫产下一男婴，手术顺利，出血量不多，新生儿出生时阿氏评分为10分，先天性左腿畸形，家属放弃治疗后死亡。产妇术后一直有发热38℃左右，且贫血貌明显，2004-10-14血象示血红蛋白及血小板明显减少：WBC 6.74×109/L,中性（N）77.8%,淋巴（L）12.9%,RBC 1.41×1012/L,Hb 43.8g/L,PLT 10×109/L；当天第二次复查血象血红蛋白及血小板仍明显减少：WBC 6.78×109/L,N 74%,L 26%,RBC 1.3×1012/L,Hb 41.7g/L,PLT 7×109/L；2004-10-14肝功能示总胆红素明显升高，主要为间接胆红素升高为主：TBIL（总胆红素）44.0 umol/L（正常参考值2.5~24 umol/L),D-BIL（直接胆红素）12.3 umol/L（正常参考值0~7 umol/L）。2004-10-14超敏C反应蛋白（CRP）示明显升高：55.95 mg/L（正常参考值0~5 mg/L);转ICU治疗并输全血400 ml后，贫血未见好转，2004-10-15复查血象示血红蛋白及血小板仍明显减少：WBC 8.11×109/L, N 79.2%,L 11.3％,RBC 1.5×1012/L,Hb 47.3g/L,PLT 11×109/L；网织红细胞10%；血片中有少数破裂红细/胞；2004-10-16尿常规示：潜血3+，蛋白质1+；白细胞1+，红细胞1+；血沉（ESR）：108 mm/h；CRP：37.47 mg/l；心肌酶谱示：乳酸脱氢酶（LDH）1261 IU/L(正常参考值120~240 IU/L) 明显升高；肝功能TBI仍高，且主要为间接胆红素升高为主：TBI 27.6 umol/L,D-BIL 10.6 umol/l；血液会诊后考虑Evans转血液科治疗，查骨髓象：有核细胞数量显著增多，红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，原红2.0%,早幼红1.0%,中幼22.5%,晚幼红细胞24.0%,巨核细胞数量增多功能差。直接Coombs试验阳性，抗血小板抗体阳性。予2004-10-15始每日强的松片60 mg口服，予2004-10-15至2004-10-28头孢哌酮2.0每日二次静滴抗炎治疗防止产后感染，同时补钾、补钙治疗。三天后复查血小板血色素及血色素即开始迅速上升，血小板14天后复查正常，血色素、总胆红素、乳酸脱氢酶25天后复查正常。2004-11-10出院，出院后定期门诊复查血象，强的松片初每周减5 mg，至每日30 mg时改每周减2.5 mg，最后隔日5 mg服用1月后停用未复发。
后记：该患者于2006-09-30日至2006-10-03日又因停经2+月,阴道流血8天，拟“稽留流产”住院一次，但入院后血常规、肝功能及心肌酶谱均正常。于2007-10-29日又在联合麻醉下剖宫产下一健康男婴，住院查血常规、肝功能及心肌酶谱等各项工作指标均正常。
讨论：
Evans 综合征 ,又称 Fisher - Evans 综合征 ,系自身免疫性疾病 ,病理性体液免疫在本病的发生中起重要作用 ,患者自身抗体大多属温抗体型 ,多以不完全抗体形式存在。温抗体在 37. 0 ℃时与红细胞结合最为活跃 ,70 %～80 %属 IgG,个别为 IgA 或 IgM。由于巨噬细胞有 IgG1 和 IgG 3受体 ,红细胞吸附 IgG1 和 IgG 3后易被巨噬细胞吞噬而引起溶血。因同时产生抗血小板自身抗体 ,血小板被破坏而减少 ,所以患者兼有溶血和出血倾向[2] 。
Evans综合征主要诊断依据为：1.中-重度贫血及有确诊溶血的实验室依据，直接或间接抗人球蛋白试验阳性或通过其他方法证实患者体内有抗红细胞抗体存在；2.血小板减少，血中血小板抗体升高[3]。
该患者有血象示有：重度贫血，间接胆红素明显升高、Coombs试验均阳性、乳酸脱氢酶极度升高、网织红细胞明显升高、骨髓象为红系增生明显活跃增生性骨髓象等溶血依据，血小板明显降低、血小板抗体阳性；故Evans综合征诊断明确。
妊娠可诱发本病[4] ，刘玉昆等[5]等报道2例患者均在妊娠期发病，1例同时出现溶血性贫血和血小板减少。1例在第1次妊娠时出现自身免疫性溶血性贫血，第2次妊娠则先出现血小板减少，此后出现免疫性溶血性贫血。杨树君等[6]报道2例妊娠合并Evans综合征患者，1例在孕期同时出现溶血性贫血和血小板减少，另1例则在孕前出现溶血孕期加重且出现血小板减少。
而我们报道的该例患者共怀孕3次，在孕期均未出现溶血性贫血和血小板减少，而是在第一次怀孕剖腹产后出现溶血性贫血和血小板减少，可排除妊娠诱发。因该患者第一次怀孕剖腹产后伴有发热，CRP有升高，可能与感染有关，也可能与剖腹产时麻醉药品有关，也可能还存在与剖腹产直接相关的诱发因素，需进一步探索。
该病需与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别：TTP是以微血管内弥散性血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病。临床以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾脏损害为主要特征，称为TTP五联征。实验室检查：血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高，涂片中可见破碎红细胞及有核红细胞，Coombs试验阴性[7]。而Evans有AIHA和ITP共同特征，血涂片未见破碎红细胞，而球形红细胞多见，Coombs试验阳性，肾脏损害及神经系统症状少见。
治疗Evans综合征首选激素和（或）丙种免疫球蛋白[8]。强的松一般用量为1-2mg.kg-1.d-1，治疗有效病情稳定后可逐渐减量。激素效果欠佳者可加用丙种免疫球蛋白，一般用量为0. 4g.kg-1.d-1连用 3～5天。而我们该患者予强的松治疗，起始用量为1mg.kg-1.d-1，待血常规稳定后再逐渐减量至停用未复发。
[1]朱雄鹏, 徐肇明, 季林祥，等. Evans 综合征40例临床分析[J]. 中华血液学杂志, 1993 , 14 (3 )∶139.
[2]代写医学论文刘俊英. Evans综合征7例临床分析[J].医学理论与实践,2003 ,16（7）:810- 811.
[3]李晟，徐开林，潘秀英，等.Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习[J].徐州医学报，2006，26（1）：67-68.
[4]朱婉莹，张桂如，李裕清，等.Evans综合征23例临床分析[J].苏州医学院学报, 1992,12（4）:305.
[5]刘玉昆，王丽娟，王蕴慧，等.妊娠合并Evans综合征2例[J].现代妇产科进展,2007,16(12):953.
[6]杨树君,李云飞,王茵.妊娠合并Evans综介征二例分析[J].中华妇产科杂志,2002,37:485-
486.
[7]陈灏珠.实用内科学[M].第12版.上海:人民卫生出版社,2005.2441-2442.
[8]Norton A,Roberts I Management of Evans syndrome[J ].BriJ Haematol,2006,132: 125-137.